pediatru.MyForum.ro :: Anemii hipoplastice si aplastice

Trimis: 26/11/2010 10:26

-caracteristici:
-formare insuficienta de precursori in maduva hematoformatoare a precursorilor:
-seriei rosii->anemie hipoplastica

-tuturor seriilor->anemie aplastica

-reticulocitopenie

-clasificare:

1. anemii hipoplastice
A) anemia hipoplastica congenitala (Blackfan-DiamonD)
-caracteristici familiale la unele cazuri

-frecvent debut in perioada de sugar

-anomalii asociate:

-scheletice->police cu 3 falange,statura mica

-cardiace

-renale

-sange periferic->macrocite,reticulocitopenie
-maduva->precursorii seriei rosii diminuati sau absenti
-tratament:

-steroizi->eficienta in 60-70% din cazuri

-androgeni,imunosupresive,transplant de maduva
-masa eritrocitara astfel incat Hb sa fie > 8 g%
B) anemia eritroblastica tranzitorie
-insuficienta tranzitorie a eritropoezei->anemie aregenerativa
-mecanism autoimun->Ig care inhiba ↑ precursorilor
-debut progresiv->anemie severa,reticulocitopenie,sideremie ↑ (neutilizatA)
-maduva->numar mic al precursorilor
-nu necesita tratament->vindecare spontana (cateva saptamanI)
C) crize de aplazie secundare infectiilor cu parvovirusuri la copiii cu anemie hemolitica

-episoade de accentuare a anemiei cu:

-disparitia icterului

-↓ numarului de reticulocite

-absenta precursorilor seriei rosii in maduva
-crize declansate de infectiile virusale ce inhiba eritropoeza
-durata->1-2 saptamani
-tratament->masa eritrocitara daca anemia este severa
2. anemii aplastice

A) anemia aplastica dobandita

-distrugerea celulelor stem de etiologie:

-necunoscuta,idiopatica (50%)

-factori toxici

-cu concluzie direct->citostatice,radiatii

-idiosincrazie->atb. (cloramfenicoL),AINS,anticonvulsivante

-factori infectiosi

-mecanism autoimun

-clinic:

-paloare

-sdr.hemoragipar

-tendinta la infectii bacteriene

-sange periferic:

-anemie macrocitara,reticulocitopenie

-neutropenie

-trombocitopenie

-maduva->hipocelularitate

-tratament:
-corectarea anemiei si trombocitopeniei pt.a obtine Hb > 9 g%
-transplant de maduva->succes 90%
-globulina antilimfocitara,ciclosporina,pulsterapie cu metilprednisolon
B) anemia aplastica congenitala (FanconI)

-boala rara,cu transmitere A-r

-defect in sinteza ADN->↑ susceptibilitatea celulelor la factorii de mediu (anomalii ale mitozei cu rupturi cromozomialE)

-debut->2-22 ani

-clinic:

-sdr.hemoragipar

-paloare

-infectii repetate

-anomalii asociate:

-statura mica

-hiperpigmentatie
-anomalii scheletice->absenta policelui,radiusului
-anomalii renale->aplazie renala,rinichi in potcoava

-sange periferic:

-macrocitoza cu HbF ↑

-pancitopenie

-limfocite cu anomalii cromozomiale->semn patognomonic

-maduva->hipocelularitate,aplazie

-tratament:

-androgeni->eficienta in 2/3 din cazuri

-transplant de maduva