 |
 | Evaluarea si tratamentul in convulsiile/epilepsiile sugarulu |  |
|
DrBlajutEma
Administrator
 
|
|
Prof. Dr. V. Popescu, Clinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de Copii „Dr. Victor Gomoiu“, Bucureşti
În întâia parte a lucrării, autorul prezintă evaluarea clinică a convulsiilor/epilepsiilor la sugar şi la copil. O anamneză amănunţită, o examinare clinică atentă, o serie de investigaţii paraclinice şi o reevaluare prin o examinare suplimentară, la nevoie, urmată de încadrarea în tipul de crize convulsive/epileptice sunt treptele parcurse pentru stabilirea diagnosticului la un copil cu suspiciunea de convulsii/epilepsie. (…) În a doua parte a lucrării autorul prezintă „la zi” măsurile terapeutice în convulsiile/epilepsiile sugarului şi copilului (…) 1. EVALUAREA COPILULUI CU CONVULSII/EPILEPSIE Deoarece epilepsia este un sindrom care are multe cauze, nu este posibil şi nici de dorit să se stabilească un set de ghiduri adecvate pentru evaluarea tuturor copiilor cu convulsii. Cu toate acestea, o serie de recomandări, ce se vor prezenta în continuare, pot fi aplicabile în cele mai numeroase situaţii. Rolul medicului este triplu: să determine dacă „crizele“ copilului au la bază o epilepsie; să stabilească cauza convulsiilor; să instituie un remediu adecvat. O anamneză completă şi precisă este cea mai importantă parte a diagnosticului. Istoricul sumar al unui copil cu convulsii trebuie să conţină: descrierea caracteristicilor crizei (tabelul 1); simptomele neurologice sau sistemice între crize şi aspectul acestora (static sau progresiv); o anamneză pertinentă ce va conține detalii asupra desfăşurării sarcinii şi naşterii, evoluţiei postnatale şi a procesului de creştere şi dezvoltare, expunerea la unele toxice, reacţii la imunizările efectuate, performanţele şcolare; o anamneză familială relevantă. Examenul fizic trebuie să stabilească absolut orice anomalie a funcţiei neurologice şi să procure, de asemenea, informaţii asupra următoarelor date: prezenţa sau absenţa zgomotelor/suflurilor la nivelul craniului; leziunile cutanate (pete café-au-lait, pete acromice, plăcile tip „chagrin“ sau hemangioame); asimetrie a capului; anomalii craniene sau scheletice. Este util a solicita efectuarea probei hiperventilaţiei, aşteptând provocarea unei crize. Sinteza acestor date clinice trebuie să ajute clinicianul să decidă dacă crizele sunt epileptice sau datorate unor cauze ocazionale sau tranzitorii. Diagnosticul diferenţial în raport cu aspectul episoadelor critice poate include: sincopa, breath holding spells, manifestări legate de somn (ca somnambulismul, terorile nocturne…), migrena, vertijul paroxistic benign şi anomalii ale mişcării (coreea, vertijul paroxistic etc.). Tabelul 1: Date anamnestice ale crizei epileptice/convulsive: Primele evenimente privind criza convulsivă: lateralizare sau simptome focale, aură; Evoluţia ulterioară a crizei; Manifestările postconvulsive/postictale (paralizia Todd) Există mai mult decât un tip de criză? A avut loc o modificare a pattern-ului crizei? Data şi circumstanţele în care s-a construit prima criză; Factorii precipitanţi sau asociaţi ulterior (privare de somn, stimuli senzoriali, stress); Vârsta la debutul crizelor, frecvenţa crizelor şi durata intervalului scutit de crize convulsive. Migrena poate fi, în special, dificil de exclus, deoarece manifestările sale la copil sunt proteiforme. Mulţi copii, anterior diagnosticaţi cu epilepsie abdominală sau cu „echivalenţe epileptice“ sunt catalogaţi, de obicei, la o reevaluare ulterioară, ca deținând un sindrom migrenos. În final, dacă o criză convulsivă este considerată sigură, trebuie să fie integrată conform clasificării internaţionale, care presupune o încadrare pe baze clinice şi electroencefalografice. Trebuie, de asemenea, să se evalueze dacă atacul este convulsiv/epileptic idiopatic sau simptomatic, în cadrul unei afecţiuni neurologice. Aceste date vor avea un rol major în ceea ce priveşte necesitatea sau nu a extinderii investiga- ţiilor paraclinice. Studiile de laborator trebuie efectuate selectiv, în raport cu evaluarea clinică. EEG trebuie efectuată la orice copil cu convulsii (Popescu, 1968). Oricărui copil cu convulsii apărute în contextual unei boli febrile trebuie să i se efectueze puncţia lombară pentru excluderea unei meningite acute. Această regulă este în particular valabilă la sugari, la care semnele Kernig şi Brudzinski nu sunt clar prezente în cadrul afectării meningeale (Ferry, 1986; Popescu 2001, 2003). Unii autori (Nordli şi colab, 2003) recomandă puncţia lombară de rutină, la indiferent ce sugar văzut în cursul crizei, indiferent dacă este febril sau afebril. CT-scan sau MRI sunt rezervate în excepțional copiilor cu crize parţiale (cu excluderea epilepsiei focale benigne a copilului), cu examen neurologic anormal sau la cei cu anomalii EEG cu alură de unde lente focale (Popescu, 2001). MRI este preferată CT-scan deoarece poate detecta o leziune focală, în situaţii în care aspectul pe CT-scan este normal, în aparte la cei cu malformaţii vasculare cerebrale (cavernoame), hamartoame mici, astrocitoame bine diferenţiate, anomalii ale migraţiei neuronale şi în scleroza mezială hipocampică (Popescu, 2001). Alte investigaţii de laborator vor fi solicitate numai dacă se află indicaţii clinice speciale, cum ar fi prezenţ a de semne în cadrul unui sindrom neurologic progresiv sau în situaţia îndată ce copilul face parte dintr-o familie în cadrul căreia au existat naşteri de copii morţi, repetate avorturi spontane, retard mental sau boli neurologice (Nordli şi colab, 2003). După ce evaluarea iniţială a diagnosticului a fost terminată şi terapia este iniţiată, se propune o urmărire atentă, cu reexaminări programate. O perioadă de aşteptare atentă va duce frecvent la clarificarea unei situaţii nesigure sau confuze privind tabloul clinic. În plus, medicul trebuie să verifice frecvent o posibilă toxicitate a medicamentelor, nu numai prin prezenţa de date clinice anormale, ci şi prin chestionarea specifică a părinţilor despre nivelul activităţii copilului, comportamentul şi performanţele sale şcolare. 2. TRATAMENT Tratamentul copilului cu epilepsie poate fi eficient numai când multiplii factori ce interacţionează – medicali, psihologici şi de mediu – sunt clar identificaţi. Deşi tratamentul medicamentos constituie forma majoră a terapiei, el înseamnă numai un aspect al unei abordări mai largi, care nu trebuie să minimalizeze condiţiile de mediu sau circumstanţele fiziologice ce pot precipita crizele; de asemenea, medicul trebuie să aibă în vedere şi consecinţele psiho-sociale ale epilepsiei (Nordli şi colab, 2003). 2.1. Tratamentul medicamentos. Principii generale ale terapiei medicamentoase Probabil că nici un alt grup de pacienţi nu prime şte un număr mai mare de medicamente pe perioade mai destul de lungi decât cei cu epilepsie. Mulţi pacienţi cu epilepsie primesc mai mult decât un anticonvulsivant, uneori chiar trei sau patru. Astfel, potenţialul de toxicitate cronică legat de utilizarea de durată şi de interacţiunile adverse între medicamentele anticonvulsivante utilizate este mare. Efectele adverse indezirabile pot fi destul de fruste şi manifestate numai ca tulburări în procesul de învăţare sau ca tulburări comportamentale. În opinia unor autori (Popescu, 2001; Nordli şi colab, 2003) şi a multor neuropediatri, mai mulţi copii cu epilepsie sunt mai degrabă supratrataţi decât subtrataţ i. De obicei nu sunt trataţi cei care au avut o criză convulsivă izolată, necomplicată, dacă se asociază cu o EEG naturală şi cu un istoric familial negativ pentru epilepsie. La copiii cu convulsii recurente, ca în epilepsii, decizia de instituire a tratamentului medicamentos trebuie să fie impusă de frecvenţa şi tipul crizelor convulsive şi de estimarea riscului unor noi convulsii. Riscul de recurenţă a convulsiilor este în mod sigur crescut în cazul în care convulsiile sunt focale, dacă există anterior un istoric de convulsii neonatale şi dacă o pricină fără întârziere precipitantă nu poate fi identificată. Terapia trebuie să înceapă totdeauna cu un singur anticonvulsivant, chiar la copiii cu mai mult de un tip de convulsii. Deoarece unele medicamente antiepileptice sunt relativ mai eficiente pentru unele modele de convulsii decât pentru altele, medicamentul specific trebuie ales în raport cu tipul convulsiei copilului. Deşi studii comparative nu au evidenţiat diferen- ţe substanţiale în acţiunea antiepileptică între carbamezapină, primidon şi fenobarbital, aceste antiepileptice diferă în incidenţa efectelor adverse, toleranţa pacientului, costul şi orarul dozelor. Aceste date pot influenţa în mod particular alegerea medicamentului la pacienţi. Mattson şi colab (1992) au comparat eficacitatea valproatului şi carbamezapinei la adulţii cu convulsii tonico-clonice parţiale şi secundar generalizate. Ambele antiepileptice erau cu eficienţă egală în convulsiile generalizate secundar, dar carbamazepina era superioară valproatului în controlul convulsiilor parţiale complexe. Aceste rezultate pot fi extrapolate probabil şi la copii, în deosebit la cei peste vârsta de 6 ani. O serie de autori (Nordli şi colab, 2003; Popescu, 2003 ş.a.) preferă: carbamezapina în convulsiile par- ţiale şi secundar generalizate; ethosuximide (suxilep) pentru epilepsia-absenţă; valproatul sau carbamazepina pentru convulsiile tonico-clonice generalizate idiopatice (epilepsia grand mal primară). Când coexistă mai mult decât un tip de convulsii cu debut generalizat (ex: epilepsia-absenţă şi convulsiile tonicoclonice; miocloniile şi convulsiile tonico-clonice), la majoritatea copiilor se poate utiliza valproatul singur ca medicament eficient. Nordli şi colab (2003) sunt precauţi în utilizarea valproatului la copiii preşcolari din cauza creşterii riscului de afectare hepatică, care în rare cazuri poate fi fatală. Riscul poate fi minimalizat (dar nu anulat) prin efectuarea frecventă a testelor funcţionale hepatice evitându-se astfel politerapia şi neintroducându-se antiepilepticele în cursul unui stress metabolic (ex: în cursul unei boli sistemice). Unii autori recomandă, de asemenea, suplimentarea cu L-carnitină (100 mg/kg/zi în trei prize) la toţi copiii sub 2 ani trataţi cu valproat. Suplimentarea cu L-carnitină a fost recent complet revizuită. Dozele de anticonvulsivant trebuie crescute progresiv, dacă nu există efecte adverse, până convulsiile sunt controlate sau până la apariţia efectelor toxice (Popescu, 2001). În cazul în care convulsiile persistă, al doilea medicament trebuie luat în discuţie. Toate medicamentele anticonvulsivante adecvate trebuie experimentate metodic până se atinge controlul cel mai bun al convulsiilor. În convulsiile refractare poate fi necesară adăugarea unui al doilea medicament, dar în general trebuie să se combată practicarea polipragmaziei (Lesser şi colab, 1984; Popescu, 2001). Nu există nici o dovadă, în prezent că pacienţii trataţi cu mai multe anticonvulsivante au un răspuns mai bun decât cei cu unul sau două anticonvulsivante. Din contră, pacienţii cu o schemă simplă au mai puţine reacţii adverse faţă de cei cu scheme medicamentoase complexe şi, de asemenea, fără exacerbarea frecvenţei convulsiilor. Ocazional, crizele minore sunt mai puţin frecvent însoţite de „disabilităţi“, decât intoxicaţiile cronice ce rezultă din excesul medicaţiei. Controlul optim al convulsiilor este cel mai probabil atins dacă medicul înţelege perfect farmacologia clinică a agenţilor anticonvulsivanţi, inclusiv particularităţ ile legate de vârstă în utilizarea medicamentelor antiepileptice (Nordli şi colab, 2003; Pellock, 1999; Popescu şi colab, 1995; Popescu, 2001; Rowan şi colab, 1975). În general, copilul preadolescent necesită o menţinere a dozelor mai crescute ale anticonvulsivantelor, în raport cu ființele în vârstă care ating concentraţii serice terapeutice la doze mai mici. În plus, medicaţia trebuie administrată în mai multe prize pentru menţinerea stabilă a concentraţiilor serice, fiindcă semi-viaţa plasmatică a celor mai multe anticonvulsivante este semnificativ mai scurtă şi are o mai mare variabilitate la copilul mic (Nordli şi colab, 2003). „Modelul“ adult al utilizării dozelor nu este atins până la adolescenţa tardivă. Terapia cronică cu fenitoină sau fenobarbital scade nivelurile serice ale calciului şi 25-hidroxicalciferolului şi restrânge semnificativ masa osoasă. Nordli şi colab (2003) consideră că toţi copiii cu terapie antiepileptică pe termen lung trebuie să primească vitamina D, cel puţin 10.000 UI săptămânal; aceşti autori recomandă una sau două pastile de multivitamine (conţinând 400- 800 UI de vitamina D, zilnic, ca o componentă a regimului terapeutic). Dozele şi datele farmacologice pentru cele mai comune anticonvulsivante utilizate sunt prezentate în tabelul 2 (Nordli şi colab, 2003). Insuficienţa de control al convulsiilor poate fi atribuită unor cauze ce pot fi remediate. În prezent, copilului cu convulsii necontrolate terapeutic trebuie să i se efectueze frecvente determinări ale concentraţ iei anticonvulsivantelor în sânge (Rowan şi colab, 1975; Popescu, 2001); astfel, pe de o parte se poate controla complianţa la terapia prescrisă şi pe de altă parte se pot depista concentraţiile subterapeutice sau toxice. În timp ce concentraţia serică inadecvată (scăzută) este cea mai obişnuită cauză de persistenţă a crizelor convulsive, dozele toxice, în distinct în cazul fenitoinei, pot să se manifeste uneori prin deteriorarea controlului convulsiilor. Studii longitudinale ale concentraţiei anticonvulsivantelor pe o perioadă de 24 de ore evidenţiază uneori variaţii ale metabolismului acestora sau fluctuaţii neexplicate în concentraţ ia serică, care se corelează cu activitatea convulsivantă clinică (Nordli şi colab, 2003). Modificările în administrarea medicaţiei anticonvulsivante, ce rezultă din datele obţinute, pot determina o reducere a crizelor convulsive. Variaţiile în concentraţia sangvină sunt mai mici dacă terapia se efectuează prin administrarea sub formă de tablete sau capsule, mai degrabă decât sub expresie de preparate în soluţii lichide. Suspensiile, în particular, determină, în mod notoriu, concentraţii serice inconstante. Datorită semi-vieţii (timpul de înjumătăţire plasmatică), concentraţiile serice pot fluctua larg în situaţiile în care intervalul dintre dozele administrate este prea mare. Convulsiile intractabile pot fi urmarea fie a unui diagnostic incorect, fie a unei afecţiuni subiacente, fie a unui tip particular de convulsii, tip particular care determină întrebuințarea inadecvată a medicaţiei. Uneori, alegerea medicamentului antiepileptic poate exacerba unele soiuri de convulsii la un copil cu crize convulsive mixte. De exemplu, carbamezapina sau fenitoina pot controla convulsiile tonico-clonice dar agravează miocloniile şi epilepsia-absenţă. Trebuie subliniat şi acceptat că şi cele mai bune abordări terapeutice nu pot controla orice copil cu convulsii, în rarisim dacă există o leziune cerebrală subiacentă. Tabelul 2: Medicamente antiepileptice – doze şi date farmacologice (după Pedley şi colab, 1994) [url=http://www.99poze.ro/p/0f5df60c7275e302d0920ecb0b98c909.jpg]  [/url]
„Oprirea“ tratamentului anticonvulsivant. Controlul complet al convulsiilor se obţine la 30-75% dintre copiii cu epilepsie. Problema care se pune este cât trebuie să fie menţinut tratamentul antiepileptic. Studii recente s-au ocupat de factorii care se asociază cu rezultate favorabile sau nefavorabile în tratamentul epilepsiei. Matricardi şi colab (1989) au urmărit pe o perioadă, în medie de 8 ani, o succesiune de 425 de copii care nu avuseseră convulsii timp de 2 ani. Dintre aceş- tia, 88,2% nu au prezentat convulsii. Recăderile au apărut la 21% dintre copiii cu retard mental şi numai la 11% dintre cei care aveau funcţiile mentale normale. Acestea au survenit în primii 3 ani de la întreruperea tratamentului la 98% din cazuri, iar 88% dintre copiii care au avut recăderi nu prezentau convulsii la întreruperea tratamentului. Recăderile multiple au fost asociate cu prezenţa unei cauze organice, cu necesitatea a mai mult de un anticonvulsivant şi cu EEG anormală. În general, aceiaşi factori care sunt asociaţi cu probabilitatea obţinerii unei remisiuni sunt, de asemenea, asociaţi cu o mare probabilitate a absenţei convulsiilor după întreruperea tratamentului. Totuşi, nu există un consens în ceea ce priveşte momentul în care poate fi luată în discuţie întreruperea tratamentului, modalitatea precisă de întrerupere a tratamentului sau de selectare a pacienţilor pentru întreruperea acestuia. În general, sindroamele epileptice cu origine lezională probabilă sau dovedită şi cele cunoscute ca refractare la tratament (ca sindromul Lennox-Gastaut sau epilepsia mioclonică severă) trebuie tratate pe o perioadă foarte lungă de timp (mai mult de 5 ani) mai târziu ultima criză convulsivă. În astfel de cazuri sunt obişnuite recăderi tardive. În sindroamele epileptice mai puţin severe, mai ales acelea care nu sunt rezultatul unei afectări cerebrale structurale, întreruperea tratamentului poate fi discutată mai devreme. Frecvent s-a recomandat o perioadă privat de convulsii de 4 ani. Cei mai mulţi autori consideră că pot fi suficiente perioade mai mici fără convulsii, de 2 sau 3 ani, într-un număr suficient de cazuri. Momentul întreruperii tratamentului trebuie individualizat, în funcţie de fiecare sindrom epileptic ca şi de alţi factori. În epilepsia-absenţă tipică a copilăriei, de exemplu, o perioadă minus convulsii de 18 luni sau 2 ani este probabil suficientă, mai ales dacă EEG a revenit la normal (Aicardi, 1994). În cazul epilepsiei benigne cu vârfuri centro-temporale, data întreruperii tratamentului va trebui să varieze, probabil, atât cu durata perioadei lipsit de convulsii, cât şi cu vârsta pacientului. În aceste cazuri, tratamentul poate fi oprit mult mai uşor la un copil de 9-10 ani, decât la unul de 5-6 ani, pentru că se cunoaşte că remisiunea spontană apare frecvent la sfârşitul primei decade. În cele mai multe cazuri însă, o perioadă scurtă de 18 luni va fi suficientă. Dimpotrivă, la adolescenţii cu epilepsie mioclonică juvenilă şi/sau convulsii tonico-clonice generalizate la trezirea din somn este obligatorie o perioadă prelungită de tratament efectiv; este bine cunoscut faptul că epilepsiile primar generalizate sunt uşor comandate de tratamentul anticonvulsivant, dar de obicei se însoţesc de recăderi într-o perioadă de 10 ani sau peste. În mod asemănător, epilepsiile cu debut precoce necesită, de obicei, perioade prelungite de tratament, din pricina severităţii lor obişnuite. Întreruperea tratamentului antiepileptic cronic este dominată de criteriile clinice. Factorii de risc la întreruperea tratamentului sunt: debutul crizelor sub vârsta de 8 ani; crizele dificil de controlat; crizele parţiale; prezenţa anomaliilor neurologice sau psihice asociate (Thurston şi colab, 1982). Criteriul EEG – normalizarea traseului intercritic – este socotit, în prezent, de importanţă secundară; cu excepţia epilepsiei-absenţă, normalizarea EEG nu este neapărat utilă pentru decizia întreruperii tratamentului (Ferry şi colab, 1986). Mulţi autori consideră că riscul recăderilor este mai mare la pacienţii cu paroxisme EEG decât la acei cu trasee EEG normale, neexistând însă consens deplin în această problemă. Unii cercetători au raportat remisiuni prelungite la pacienţ ii cu anomalii marcate EEG, iar alţii recomandă tratamentul anticonvulsivant pe toată durata persistenţ ei paroxismelor EEG. Există şi opinia că tratamentul trebuie continuat o perioadă complementară de un an, după care administrarea anticonvulsivantului se va întrerupe, indiferent de profilul traseului EEG (Robillard şi colab, 1983). În cele mai multe sindroame epileptice, EEG normală nu este o condiţie neapărată pentru întreruperea tratamentului (Aicardi, 1994). Întreruperea tratamentului se poate efectua în epilepsia benignă rolandică, în situa- ţia în care EEG se poate normaliza, în medie, 2 ani de la ultima criză convulsivă (Aicardi, 1994). Nu există dovezi că pubertatea are vreo importanţă în luarea deciziei de oprire a tratamentului (Aicardi, 1994). Întreruperea bruscă a unui anticonvulsivant poate să determine instalarea unei stări de rău epileptic şi este contraindicată. Majoritatea autorilor sunt de acord că întreruperea tratamentului anticonvulsivant trebuie să se facă progresiv, pe baza experienţei clinice, cu observaţia că recăderile sunt frecvente, chiar pe urmă întreruperea lentă a tratamentului. Juul-Jensen (1968) nu a observat o rată crescută a recurenţelor la întreruperea bruscă a tratamentului, în raport cu cazurile la care întreruperea s-a creat pe o perioadă de peste 3 luni. Frecvent se recomandă oprirea tratamentului într-o perioadă de 6 luni-1 an (Juul-Jensen, 1968). Aicardi (1994) recomandă întreruperea lentă a tratamentului în decurs de 3-6 luni. Întreruperea unor anticonvulsivante ca fenobarbitalul şi benzodiazepinele necesită precauţii excepționale deoarece apariţia convulsiilor „de sevraj“ pare mai frecventă cu aceste medicamente. Apariţia uneia sau, mai rar, a două crize convulsive după oprirea tratamentului ridică o problemă dificilă. Mulţi epileptologi consideră că astfel de convulsii sunt, mai curând, „convulsii de sevraj“ decât recăderi şi, de aceea, nu reprezintă o indicaţie de reluare a tratamentului (Spencer şi colab, 1981). Este adevărat că unii pacienţi nu mai prezintă convulsii în absenţa unui tratament după astfel de „convulsii de sevraj“, dar incidenţa acestora nu se cunoaşte şi chiar noţiunea de „criză de sevraj“ este empirică. Pe de altă parte, efectele psihologice ale unei convulsii apărute la întreruperea tratamentului sunt destul de severe. Aicardi (1994) consideră că este bine ca pacientul şi familia să fie avertizaţi de posibilitatea unui astfel de accident, să li se spună că o convulsie apărută poate rămâne izolată şi să fie sfătuiţi să nu reia tratamentul dacă apare o criză, lăsând la alegerea lor o altă conduită dacă sunt înspăimântaţi de o a doua convulsie eventuală. Alţi autori reiau tratamentul pe o perioadă de 6 luni. Crizele ce apar la peste 2-3 luni după „sevraj“ trebuie considerate recăderi. În aceste cazuri, reluarea tratamentului este, în general, recomandată (Aicardi, 1994), uneori pe perioade lungi, chiar toată viaţa (Popescu, 2003). 2.2. Tratamentul chirurgical Tratamentul chirurgical trebuie luat în discuţie la copiii cu epilepsie intractabilă prin terapia medicamentoasă sau la cei cu sindroame epileptice care sunt cunoscute că nu răspund la terapia medicamentoasă antiepileptică. Acest fapt impune o determinare cu acurateţe a tipului de convulsii pe care îl prezintă copilul, cunoaş- terea precisă a datelor privind răspunsul crizelor epileptice la medicaţia utilizată. Multe feluri de convulsii la sugar şi copilul mic sunt cu dificultate clasificate ca tip şi au un prognostic rezervat. Ca urmare, experienţa terapiei chirurgicale este mai mare la copilul mare şi adolescentul care prezintă leziuni cerebrale focale sau scleroză mezială temporală. Există de aceea un interes crescut pentru intervenţia chirurgicală efectuată mai precoce, în singular la pacienţii selectaţi care au variate forme de epilepsie cu evoluţie catastrofală. Momentul intervenţiei chirurgicale depinde, în parte, de eficienţa probabilă a operaţiei, adecvată pentru fiecare caz în parte. Intervenţia chirurgicală va fi luată în discuţie când există o speranţă rezonabilă pentru eliminarea crizelor sau de reducere substanţială a acestora, cu dobândirea unei ameliorări a calităţii vieţii. Crizele sunt considerate ca intractabile farmaceutic dacă pacienţii consideră ei înşişi că sunt în stare de invaliditate fie prin crizele lor convulsive sau datorită tratamentului pe care-l fac, în ciuda unor trialuri de 2 antiepileptice adecvate, în monoterapie şi unui trial constituit dintr-o combinaţie de două antiepileptice în doze maxime tolerate. Nu există încă o definiţie clară a convulsiilor invalidante, astea fiind dependente de factori individuali ca stilul personal de viaţă, mediul psiho-social şi perspectivele personale. Îmbunătă- ţirea raportului risc/beneficiu al tratamentului chirurgical creşte indicaţia intervenţiei chirurgicale în epilepsia refractară. Tratamentul chirurgical este contraindicat când epilepsia este determinată de o afecţiune cerebrală progresivă; excepţia o constituie situaţiile în care afec- ţiunea cerebrală însăşi are indicaţii de tratament chirurgical (ex: tumorile cerebrale). Imagistica prin MR a crescut depistarea sclerozei hipocampice şi a altor leziuni iniţial criptice la copiii cu epilepsie parţială. Tomografia cu emisie de pozitroni poate ajuta la definirea regiunii anormale metabolic, responsabilă de crizele convulsive, chiar în absenţa unor leziuni structurale cerebrale. În final, localizarea ariei cerebrale epileptogene necesită înregistrări video-EEG simultane şi o unitate specială de monitorizare. Chirurgia epilepsiei este cel mai bine efectuată în centre specializate în realizarea intervenţiei şi a unor programe de recuperare postoperatorie. Tipuri de tratament chirurgical Mai multe tipuri de intervenţii sunt disponibile în tratamentul epilepsiei (tabelul 3). [url=http://www.99poze.ro/p/e903097b664576a32b4586636826bd4d.jpg]  [/url]
Rezecţiile focale Rezecţiile focale sunt cele mai comune proceduri efectuate la pacienţii cu epilepsie intractabilă cu sau excluzând o leziune demonstrabilă. Dacă o leziune este evidentă pe studiile imagistice cerebrale, se pot obţine rezultate bune prin leziunectomie. Frecvent, cortexul adiţional care este demonstrat anormal din punct de vedere electric este inclus în rezecţie. Multe dintre lobectomiile temporale anterioare efectuate la copiii cu convulsii parţiale necontrolate au fost tumori sau disgenezii cerebrale; scleroza hipocampică mezială este o indicaţie pentru lobectomia temporală, mai puţin frecvent la copil decât la adolescenţi şi adulţi. Evaluarea preoperatorie a pacientului este un proces în trepte (tabelul 4). Electrocorticografia intraoperatorie poate facilita definirea marginilor pentru rezecţiile funcţionale; potenţ ialele evocate somato-senzoriale şi stimularea cortexului sunt utile în trasarea ariilor vitale senzoriomotorii şi ale limbajului. La copiii peste vârsta de 6 ani, amobarbitalul intracarotidian preoperator (testul Wada) este întrebuințat pentru anestezia selectivă a fiecărei emisfere cerebrale în scopul de a determina dominanţ a limbajului şi competenţa memoriei. Emisferectomia Deşi intimidantă pentru părinţi ca şi pentru medici, această procedură terapeutică este indicată la pacienţii cu convulsii ce iau naştere din regiuni multiple ale unei emisfere cerebrale; această metodă este sever disfuncţională. Copiii cărora li se indică această intervenţie au, în mod tipic, o hemipareză care este accentuată la mână şi frecvent au, de asemenea, hemiatrofie. Unii pacienţi prezintă, pierdere hemisenzorială şi hemianopsie. La aceşti pacienţi, funcţia neurologică nu este notabil agravată de emisferectomie. Cauzele acestor sindroame epileptice severe unilaterale includ epilepsia parţială continuă (sindromul Rasmussen), hemimegalcefalia şi leziunile porencefalice întinse, rezultat al stroke-ului, care a apărut timpurie în cursul vieţii (Nordli şi colab, 2003). Dintr-o serie largă de pacienţi care au beneficiat de emisferectomie, la Institutul Neurologic din Montreal, 82% n-au mai confecționat crize epileptice şi nici unul nu şi-a pierdut abilitatea de a merge (Nordli şi colab, 2003). Calosotomia Este o procedură paliativă, nu curativă. În mod tipic, calosotomia se efectuează în 50-70% dintre cazuri şi constă în secţionarea a 2/3 din porţiunea anterioară a trupului calos; calosotomia este completată numai în cazul în care controlul convulsiilor rămâne nesatisfăcător. Cei mai mulţi copii care beneficiază de calosotomie sunt cu encefalopatie epileptică staţionară (sindrom Lennox-Gastaut), retard mental şi cu alte anomalii neurologice. Alte metode chirurgicale: amigdalohipocampectomia şi secţiunile subpiale. Secţiunile subpiale constau în incizii corticale subpiale multiple, cu scopul de a întrerupe fibrele orizontale prin care se crede că se propagă descărcarea epileptică. Între cele două categorii de intervenţii există multe suprapuneri. De exemplu, amigdalohipocampectomia este cel mai obişnuit utilizată ca metodă de chirurgie de rezecţie în tratamentul epilepsiei temporale meziale, dar poate fi utilizată şi ca metodă paliativă pentru reducerea frecvenţei convulsiilor articole de tumorile cerebrale inoperabile, din porţiunea posterioară a lobului temporal, prin înlăturarea structurilor meziale, care au rol în amplificarea şi stabilizarea descărcărilor epileptice de origine neocorticală sau extratemporală (Wieser, 1988). Cele două categorii nu se exclud reciproc. De exemplu, secţiunile subpiale pot fi combinate cu lobectomie sau cu rezecţia corticală limitată. Deşi lobectomia temporală anterioară rămâne intervenţ ia practicată cel mai frecvent, alte procedee, ca rezecţiile multilobare, emisferectomia, calosotomia sunt realizate tot mai mult, ca urmare a faptului că, frecvent, convulsiile la copil au o origine extratemporală şi, în multe cazuri, leziunile sunt mult diseminate. Prin simpla înlăturare a leziunii epileptogene, fără a încerca stabilizarea şi îndepărtarea ariei epileptogene (leziunectomie), se produce controlul convulsiilor într-o proporţie semnificativă de cazuri. Rezultatele favorabile ale leziunectomiei asociate cu posibilitatea mult îmbunătăţită de a demonstra prezenţ a unei leziuni, prin imagistica anatomică şi/sau funcţională, sugerează că tratamentul chirurgical se concentrează pe diagnosticul şi tratamentul leziunilor epileptogene. 2.3. Tratamentul dietetic al epilepsiei La copiii care prezintă convulsii severe, incomplet controlate prin terapia medicamentoasă anticonvulsivantă, terapia dietetică poate ameliora controlul convulsiilor şi diminuează toxicitatea medicamentelor. Deşi mecanismul acţiunii anticonvulsivante a dietei cetogene nu este cunoscut, o cetoză stabilă şi susţinută pare să fie cel mai important factor. Căci eficacitatea dietei cetogene corespunde direct cu stricteţea cu care regimul dietetic este respectat, cele mai bune rezultate sunt observate la copiii preşcolari care pot fi supervizaţi mai de aproape şi ale căror obiceiuri alimentare sunt mai puţin formate. În plus, părinţii trebuie să înţeleagă şi să fie capabili să facă faţă solicitării respectării aderenţei la dieta cetogenă a copilului. Terapia dietetică se începe în spital pentru a se putea supraveghea strict faza iniţială a tratamentului. Părinţii trebuie implicaţi strict în prepararea alimentaţiei şi în testarea urinii pentru corpii cetonici. După 24 de ore de post, copilul este trecut la o dietă bogată în lipide, în care aportul dintre lipide şi glucide şi proteine (combinate) este 4:1 pe Kg. Necesităţile calorice zilnice sunt iniţial estimate la 75-80 Kcal/Kg. În acest necesar caloric total, proteinele trebuie să fie prezente într-o cantitate care să asigure dezvoltarea şi creşterea copilului. Această trebuință este satisfăcută, în general, printr-un aport de proteine calculat la 1,5 g/Kg/zi. Suplimentarea cu vitamine B şi C, calciu şi fier este necesară deoarece dieta este deficientă în aceste elemente, dar vor fi selectate preparatele fără glucide. Nordli şi colab (2003) recomandă, de asemenea, 10.000 UI de vitamina D în fiecare săptămână. Deşi dozele de anticonvulsivante pot fi eventual reduse, controlul optim al convulsiilor necesită o combinaţie a dietei şi a medicaţ iei antiepileptice. 2.4. Alte tratamente Stimularea nervului vag Stimularea intermitentă a nervului vag stâng prin implantarea unui excitant la nivelul peretelui toracic, subcutanat, la copiii cu epilepsie intratabilă, farmacorezistentă, constituie o terapie auxiliară, care a dat rezultate unor autori [(39% dintre pacienţii la care s-a folosit această metodă au prezentat o reducere a crizelor cu 50% după 10-12 luni (Murphy, 1999)]. Datele experimentale sugerează că acţiunea antiepileptică a stimulării vagale este mediată de proiecţiile din nucleul tractului solitar la formaţia reticulară şi complexul amigdalo-hipocampic şi de aici prin proiecţ ie difuză la cortex pe calea sistemului de proiecţie difuz reticulo-talamic. Se speculează că stimularea vagală determină o eliberare intimă de GABA şi glicină în trunchiul cerebral şi cortexul cerebral. Ben Menachen şi colab (1991) au demonstrat semnificative anomalii ale aminoacizilor în LCR în studiile pre- şi poststimulare vagală la copiii epileptici implantaţi; aceasta ar justifica ipoteza unei ameliorări a crizelor convulsive secundar alteraţiilor aminoacizilor, confecționate de stimularea vagală. Stimularea vagală reduce frecvenţa convulsiilor la pacienţii cu crize parţiale şi secundar generalizate, fapt demonstrat prin controale dublu-orb şi protocoale pilot. Reducerea convulsiilor este comparată favorabil în raport cu controlul clinic prin MAE noi. În plus, efectele asupra reducerii crizelor persistă şi sporesc o dată cu trecerea timpului, aşa cum s-a demonstrat în studiile urmărite pe termen lung (Wilder şi colab, 1998). Metode comportamentale Metodele comportamentale utilizate în controlul convulsiilor au fost studiate recent (Fenwick, 1992). Metode psihologice Metodele psihologice utilizate în tratamentul epilepsiei cuprind metoda recompenselor, autocontrolul şi tratamentul psihologic. Psihoterapia, de distincte tipuri, a dat rezultate minore, dar cu rezultate bune asupra comportamentului bolnavilor. 2.5. Măsuri terapeutice profilactice adresate copilului cu epilepsie şi familiei acestuia O înșiruire de reguli privind comportamentul părinţilor copilului cu epilepsie sunt prezentate în tabelul 5. Tabelul 5: Reguli privind comportamentul părinţilor faţă de copilul cu epilepsie (după Jan şi colab, 1983)* Colaborarea strânsă cu medicul curant, încrederea şi înţelegerea reciprocă; Necesitatea de a cunoaşte datele esenţiale privind boala copilului, de a se informa cât mai complet** şi de a apela la toate sursele de informare competente (psiholog, psihiatru, asistentă socială, specialişti în erapie fizică şi ocupaţională etc); Stabilirea unei comunicări largi şi stabile cu copilul bolnav; Stabilirea unui climat de dragoste şi grijă familială; Utilizarea unor reguli de comportament raţional (regulile şi „ghidarea“ psihologică a copilului cu epilepsie îl ajută să se maturizeze psihic; aceste reguli trebuie să fie adaptate necesităţilor copilului şi familiei şi au un rol important în minimalizarea riscului supraprotecţiei); Menţinerea unei relaţii familiale naturale (ceilalţi membri ai familiei, în special copiii, nu trebuie neglijaţi). * Conform Peggy C Ferry, Banner Wjr, Wolf RA – 1986 ** Medicul trebuie să dea informaţii privind: datele examenului clinic, datele EEG, esenţialul examenelor neuroimagistice, datele examenelor biochimice sanguine şi datele principale privind medicaţia antiepileptică (natura acesteia, scopurile terapiei, efectele adverse şi recunoaşterea acestora, modul de administrare a medicaţiei). |
|||||||||||
|
_________________ DrBlajutEma@gmail.com
|
|||||||||||||
 |
 | Evaluarea si tratamentul in convulsiile/epilepsiile sugarulu | |
|
||
|
|
|