 |
 | Hemosideroza pulmonara primara la copil, boala autoimuna? |  |
|
DrBlajutEma
Administrator
 
|
|
Produs preluat din publicatia Medicina Moderna pentru sectiunea EMC pediatrie, luna ianuarie 2009.
Dr. Catalina Bulucea, medic rezident pediatrie, doctorand cu frecventa, U.M.F.-Craiova. Rezumat. Lucrarea de fata se refera la un caz de sex bărbătesc cu diagnosticul de hemosideroza pulmonara primara, cu evolutie de lunga durata (12 ani pana in prezent). Primul diagnostic stabilit a fost de anemie hipocroma severa, dar care s-a dovedit a fi in cadrul unei hemosideroze pulmonare primare cu evolutie spre o boala autoimuna, dificil de identificat in prezent. Hemosideroza pulmonara primara (HPP) se caracterizeaza prin episoade repetate de hemoragii intraalveolare, cu acumulare de fier si hemosiderina si evolutie in timp spre fibroza pulmonara, afectare cardiovasculara severa si/sau instalarea de boli sistemice (3, 5, 6, 7, 11). Decesul poate surveni dupa cel putin 3-5 ani de la stabilirea diagnosticului. HPP cuprinde 3 varietati, si anume: - HPP asociata cu anticorpi anti-membrana bazala glomerulara si alveolara (sindrom Goodpasture). - HPP cu anticorpi la proteinele laptelui de vaca (sindrom Heiner). - HPP idiopatica. Raritatea bolii este confirmata si de grupul nostru de lucru, in studiul efectuat la nivelul Clinicii de Pediatrie a Spitalului Municipal "Filantropia" Craiova, pe o perioada de 15 ani evidentiindu-se numai 5 cazuri. Manifestarea initiala si majora in 4 cazuri a reprezentat-o sindromul hematologic. La un caz, de sex masculin, cu debutul la varsta de sugar, sindroamele caracteristice HPP (hematologic si respirator) s-au manifestat simultan cu aceeasi tărie (anemie marcata si bronhopneumonie severa) si a fost considerat HPP in cadrul unui sindrom Heiner pe argumente anamnestice, clinice, radiologice si evolutive. PREZENTAREA CAZULUI Lucrarea de fata se refera la cazul al V-lea, al carui debut se situeaza cu cca 12 ani in urma, la varsta de 2 ani si 5 luni si la care debutantul diagnostic a fost anemie hipocroma severa, cu raspuns favorabil la tratament, dar cu recaderi constante; urmatorul diagnostic a fost de tuberculoza pulmonara infiltrativa, urmat apoi de pneumonie interstitiala cronica si, in final, precizandu-se diagnosticul de hemosideroza pulmonara primara cu evolutie lenta spre o boala autoimuna. Este de mentionat ca la etapa respectiva toate diagnosticele stabilite au fost bazate pe dovezi clinice, radiologice si de laborator. Pacientul C.S., de sex masculin, cu varsta actuala 14 ani, domiciliat in Targu-Jiu, a prezentat peste 15 internari, in mai multe clinici si sectii din tara, printre care se numara Sectia de Pediatrie Targu-Jiu, Clinica de Pediatrie a Spitalului Municipal "Filantropia" Craiova, Spitalul de Pediatrie "Loius Turcanu" din Timisoara, principalele sindroame de prezentare fiind cel anemic si, ulterior, respirator. Argumente clinice si hematologice: - aparitia neasteptata a unui sindrom anemic sever in întâia copilarie, cu recaderi moderate in urmatorii 12 ani de evolutie, pastrandu-si caracterul de anemie hipocroma (fig. 1). [url=http://www.99poze.ro/p/9cfd9b45d6fb8c9a1109766490858584.jpg]  [/url]
Fig. 1 - Evolutia Hb in perioada 1995-2005. - trombocitoza, leucocitoza si reticulocitoza, evidentiate cu ocazia internarilor, demonstreaza indirect producerea de hemoragii pulmonare notabile, cu caderi bruste de Hb, ca prima modalitate de raspuns a maduvei osoase hematopoietice; - aparitia ulterioara a unor "pneumopatii repetate" in ultima perioada, insotite de insuficienta respiratorie cronica de tip restrictiv; ultima spirometrie efectuata in 12.XII.2005, la Clinica de Pediatrie a Spitalului Municipal "Filantropia" Craiova (Dr. C. Cheonea) a aratat disfunctie restrictiva moderata, cu urmatoarele valori absolute: VEMS = 2,58 (69,9% din prezis), CV = 2,84 (71,7% din prezis), PEF = 414 (88,9% din prezis), FEF 25-75 (l/s) = 3,99 (98,2% din prezis). Argumente imagistice si histopatologice: - Radiografiile pulmonare, efectuate au evidentiat incarcare hilara bilaterala si opacitate omogena, de mica intensitate in 1/3 mijlocie si inferioara a ambelor hemitorace (fig. 2), precum si opacitati nodulare de diferite dimensiuni, pe fond de opacitati reticulare hilare si infrahilare in ambele campuri pulmonare. [url=http://www.99poze.ro/p/0b479dfbbd70e0541643208c7cab13f8.jpg]  [/url]
Fig. 2 - Radiografie pulmonara postero-anterioara, efectuata in iunie 2005. - Tomografia computerizata a evidentiat o infiltratie difuza de tip "geam mat" in ambele campuri pulmonare, predominant in dreapta (efectuata la Institutul de Pneumoftiziologie "Marius Nasta", Bucuresti, mai 2004). - Lavajul bronhoalveolar si biopsia transbronsica au prezentat un tablou celular cu multiple granulocite si mezotelii mature izolate sau in placarde/cordoane, mezotelii "batrane" macrofagice si multinucleate. Macrofagele prezinta incarcatura pigmentara masiva. Coloratia Perls intens pozitiva, siderofagele prezente in cantitate mare, 100%. Fara flora microbiana, fara elemente fungice; coloratie Ziehl-Neelsen negativa. Tabloul citologic indica prezenta unui sindrom hemoragic nespus de sever. Lavajul bronhoalveolar si biopsia transbronsica au fost efectuate atat la Institutul de Pneumoftiziologie "Marius Nasta" din Bucuresti, in ian. 2005, cat si la Spitalul de Pediatrie "Loius Turcanu" din Timisoara, in iunie 2005. Argumente imunologice. Exista argumente care sugereaza o evolutie probabila catre o boala autoimuna, intre care VSH crescut, proteina C reactiva pozitiva, factorul reumatoid constant prezent in ultimii 3 ani de evolutie si anticorpii impotriva antigenelor citoplasmatice din neutrofil, (cANCA si pANCA) pozitivi, in ultimul an. De asemenea, disgnosticul flowcitometric arata un deficit al tuturor subseturilor limfocitare (in valoare absoluta), mai accentuat la nivelul subsetului limfocite T CD4, cu raport CD4/CD8 diminuat. Tratamentul efectuat a constat din regim igieno-dietetic hiposodat, bogat in proteine, transfuzii de masa eritrocitara uneori, preparate de fier per oral, tuberculostatice, apoi corticoterapie si imunosupresive (azathioprina), din iulie 2005. Discutii. Etiopatogenia HPP este multifactoriala (genetica, autoimuna, metabolica, ambientala, diverse toxice pe baza de benzen); mecanismul autoimun, desi controversat, atașează din ce in ce mai mult teren (5, 7, 8). La cazul prezentat, persistenta proteinei C reactive crescute, a factorului reumatoid constant prezent in ultimii 3 ani, prezenta autoanticorpilor de tip pANCA si cANCA si a unor modificari evidente ale diagnosticului flowcitometric sunt arumente in favoarea instalarii unui posibil mecanism autoimun, ca mod de evolutie a HPP, in acest clipă fiind dificil de precizat spre ce forma de boala evolueaza (7, 12). In sustinerea evolutiei HPP la cazul mentionat spre o posibila boala autoimuna, putem mentiona, cel putin in parte, argumentul terapeutic. Astfel, de la introducerea terapiei cu prednison si imunosupresive (azathioprina), din iulie 2005, bolnavul a prezentat o stabilizare a Hb la valori de 12-13 /dl (tabelul I). Tabelul I. Evolutia Hb, VSH, CRP, FR in anul 2005. [url=http://www.99poze.ro/p/d1034dbd215c4af7fc22dcc7f6c0899c.jpg]  [/url]
Un alt caz de sex feminin, de etnie rroma, din lotul nostru de studiu, diagnosticat cu HPP, are o verisoara de gradul I diagnosticata cu poliartrita reumatoida invalidanta, cu debut de boala Still supraacuta, diagnosticata si tratata in Clinica de Pediatrie a Spitalului Municipal "Filantropia" Craiova. Datele din literatura mondiala sustin ca o evolutie de lunga durata a HPP poate vira intr-o proportie de 25% din cazuri catre o boala autoimuna (4, 7, 10). CONCLUZII - HPP este o boala pulmonara cronica destul de rara, a carei etiopatogenie ramane de multe ori necunoscuta si avand un prognostic sever. - Mecanismul autoimun, asa cum este sugerat si de cazul nostru, pare sa fie o modalitate evolutiva la cazurile cu HPP cu supravietuire de durata. |
|||||||||||
|
_________________ DrBlajutEma@gmail.com
|
|||||||||||||
 |
 | Hemosideroza pulmonara primara la copil, boala autoimuna? | |
|
||
|
|
|