 |
 | Sistemul nervos cu leziune minima |  |
|
DrBlajutEma
Administrator
 
|
|
-incidenta = 2-4/100.000 copii/an;♂/♀ = 2/1;varsta de electie->1-5 ani
-etiologie->necunoscuta -morfopatologie: -microscopie optica + fluorescenta->glomeruli normali -microscopie electronica->fuzionarea pedicelelor podocitare (comuna proteinuriilor masivE)->95% steroid sensibile -fiziopatologie: -permeabilitate ↑ a membranei glomerulare pt.proteine->eliminare urinara de albumina,transferina, IgG->hipoproteinemie->↑ compensatorie a sintezei hepatice de albumina + hipoalbuminemie -hipoalbuminemie->alterarea balantei oncotice/hidrostatice la nivelul peretelui capilar->”fuga” lichidului intravascular (hipovolemiE) in interstitiu (edeM) -hipoalbuminemie->↓ presiunii in arteriola aferenta glomerulara->activarea sistemului renina angiotensina + ↑ secretiei de factor III natriuretic->↑ reabsorbtiei de Na in tubul contort distal->retentie de Na (edemE) -hiperlipemia,hiper β-lipoproteinemia si hipercolesterolemia sunt adverse hipoproteinemiei -lipidele circula legate de β-globuline->α-lipoproteine -↓ lipoprotein-lipazei->acumulare de molecule mari de β-lipoproteine -clinic: -edeme renale +/- anasarca -edeme la nivelul fetei,pleoapei,moi,pufoase,matinale,declive,lasa godeu -♂->edem scrotal -oligurie -V.N. diureza = [1500 * suprafata corporala (cm2)]/1.73 -suprafata corporala = (4*G +7)/(90+G) -paloare -TA = normala -paraclinic: 1. in urina -proteinurie selectiva > 2 g/24 h -↓ Na urinar -↑ K urinar 2. in sange -hipoproteinemie->3-5 g/dl -hipoalbuminemie->2-3 g/dl -disproteinemie->hiper α2-globulinemie,hiper β-globulinemie (moleculele mari nu se pierD), hipo γ-globulinemie (se pierD) -hiperlipemie-> peste 700 g/dl -anemie->dilutie + pierdere de transferina -VSH accelerata->disproteinemie -uree,acid uric,creatinina = normale -clearance creatininic = normal -complement seric = normal -complicatii: -ITU -infectii sistemice->peritonita pneumococica -tromboze venoase sau arteriale -retard in crestere->datorita corticoterapiei -complicatii psihologice -tratament: 1. igieno-dietetic -restrictie de Na (1-2 g/zI)->edeme,prednison -regim usor hiperproteic (3-4 g/zI),normoglucidic,normolipidic 2. medicamentos -diuretice->numai in edeme masive (furosemid 1-2 mg/kg/zi,spironolactona 3 mg/kg/zI) + plasma-expanderi (manitol,albumina 10% 2-3 ml/kG) -prednison: -60 mg/m2 zilnic 4 saptamani -40 mg/m2 la 2 zile,matinal,4 saptamani -raspunsul la cortizon: • vindecare dupa întâia cura->rar • recaderi rare->la primele 3 recaderi se reia prednisonul ca la primul episod;se continua in doza minim eficienta 6 luni,in cura alternativa,cu ↓ progresiva a dozelor • recaderi frecvente (3 sau mai multe / aN);corticodependenta;corticorezistenta -imunosupresive: -ciclofosfamida 2.5-3 mg/kg + prednison 60 mg/m2 in regim alternativ 8-12 saptamani -ciclosoprina 5 mg/kg/zi->actioneaza pe LT,inhiba IL2 -vaccin antipneumococic,antiHemophillus in perioada remisiei cortizonului |
|||||||||||
|
_________________ DrBlajutEma@gmail.com
|
|||||||||||||
 |
 | Sistemul nervos cu leziune minima | |
|
||
|
|
|